关于大前庭导水管综合症

　　大前庭导水管综合症（  Large Vestibular Aqueduct Syndrome ）简称LVAS ，是以前庭导水管扩大伴有感音神经性耳聋为特征的一种临床独立病症，主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。在70年代末随着CT的问世被发现，1978年被正式命名为LVAS，是一种先天性遗传性疾病，一般认为是常染色体隐性遗传，除前庭导水管扩大外，不合并其他内耳畸形。

　　临床发病率约占儿童和青少年感音神经性聋的1.5%。  在中国，“大前庭水管综合症”约占儿童期耳聋发病原因的10-30% 。 最近的研究发现，5%到7%的不明原因的感音神经性聋患者有此综合征。

　　前庭导水管（VA）是沟通前庭和后颅窝的骨性小管，它位于颞骨岩部内，起始于前庭的内侧壁，平行于总脚向后下延伸，于乙状窦前开口于后颅窝。内淋巴管经此连接内淋巴囊和前庭迷路，再经联合管与蜗管相通，其内小的静脉引流来自半规管、椭圆囊代谢物质到乙状窦，对维持内耳膜迷路内环境的稳定起重要作用。